Algoritmi:
↑ PV / ↑ PTV
Algoritam 158: ↑ PV / ↑ PTV
Hematologija:
  1. KOMPLETNA KRVNA SLIKA
  2. POSTUPAK S ANEMIČNIM BOLESNIKOM
  3. POLICITEMIJA
  4. LEUKOCITOZA
  5. NEUTROFILIJA
  6. LIMFOCITOZA
  7. MONOCITOZA
  8. BAZOFILIJA
  9. EOZINOFILIJA
  10. NEUTROPENIJA
  11. TROMBOCITOPENIJA
  12. TROMBOCITOZA
  13. TROMBINSKO VRIJEME
  14. POSTUPAK S BOLESNIKOM KOJI IMA PRODUŽENO PV (A NORMALNO PTV)
  15. POSTUPAK S BOLESNIKOM KOJI IMA PRODUŽENO PTV (A NORMALNO PV)
  16. POSTUPAK S BOLESNIKOM KOJI IMA PRODUŽENO PV I PTV
  17. HIPERKOAGULABILNA STANJA
  18. ZLOĆUDNE BOLESTI KRVOTVORNOG SUSTAVA
  19. MONOKLONSKE GAMAPATIJE

16. POSTUPAK S BOLESNIKOM KOJI IMA PRODUŽENO PV I PTV

1. KORAK – Koji su uzroci produženog PV i PTV?

Bolesnik s produženim PV i PTV ima koagulacijski poremećaj općeg puta zgrušavanja. Diferencijalna dijagnoza kod produženog PV i PTV navedena je u sljedećoj tablici.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA PRODUŽENOG PV I PTV

MANJAK FAKTORA OPĆEG PUTA ZGRUŠAVANJA (I, II, V, X)

HEPARIN

LIJEČENJE VARFARINOM

MANJAK VITAMINA K

BOLEST JETRE

DISEMINIRANA INTRAVASKULARNA KOAGULACIJA (DIK)

LUPUS ANTIKOAGULANS

FAKTORSKI INHIBITOR

PRIMARNA FIBRINOLIZA

DISFIBRINOGENEMIJA

Proslijediti na 2. korak.

2. KORAK – Jesu li PV i PTV lažno produženi?

Prije nego započne obradu za utvrđivanje uzroka produženog PV–a i PTV–a kliničar mora biti siguran kako PV i PTV nisu lažno produženi. Lažno produženje PV–a i PTV–a može se dogoditi ako je epruveta premalo ispunjena krvlju. Također je važno da je uzorak krvi za određivanje PV–a i PTV–a uzet iz ruke bez uvedene infuzije. To je važno jer lažno produženje PV–a i PTV–a može nastati zbog miješanja infuzijskih tekućina s krvlju.

Ako postoji sumnja da bi PV i PTV mogli biti lažno produženi, tada treba ponoviti nalaz PV–a i PTV–a, pazeći pritom da se izbjegnu navedeni uzroci koji mogu dovesti do lažnog produženja.

Ako su PV i PTV ponovno normalni, zaustaviti se ovdje.

Ako su PV i PTV ponovno produženi, proslijediti na 3. korak.

Ako se ne sumnja na lažno produženje PV–a i PTV–a, proslijediti na 3. korak.

3. KORAK – Liječi li se bolesnik varfarinom ili heparinom?

Ako bolesnik dobiva terapijske doze heparina, obično je produženo samo PTV. Za razliku od toga, bolesnici koji primaju terapijske doze varfarina obično imaju produženo samo PV. Ako bolesnik uzme preveliku dozu heparina ili varfarina, i PV i PTV mogu biti produženi. Ova dva uzroka produženja PV–a i PTV–a razmatraju se podrobnije u nastavku ovog koraka.

Liječenje / zagađenje heparinom

Heparin stvara kompleks s antitrombinom III. Taj kompleks inhibira faktore II, IX i X. Faktori II i X dijelovi su općeg puta koagulacije; zbog toga, ako je razina heparina u krvi dovoljno visoka, može doći do produženja i PV–a i PTV–a. Ako bolesnik prima heparin i istodobno ima produženo PV i PTV, u uobičajenoj kliničkoj praksi terapija heparinom drži se uzrokom toga produženja.

Kliničar bi također trebao uzeti u obzir i mogućnost zagađenja heparinom kao uzrok produženja PV–a i PTV–a. Zagađenje heparinom u pravilu se događa kad se uzorak krvi uzima iz trajnog katetera kod hospitaliziranog bolesnika. Kod tih se bolesnika heparin često rabi za ispiranje infuzijskog sustava u cilju sprječavanja stvaranja ugrušaka. Ako se prvih nekoliko milimetara navučene krvi ne baci prilikom uzimanja uzorka, tada će rezidualni heparin u uzetom uzorku dovest do umjetnog produženja PV–a i PTV–a. Kako bi izbjegao ovaj problem kliničar može izabrati jednu od sljedećih mogućnosti:

Liječenje varfarinom

Varfarin inhibira gama karboksilaciju niza faktora ovisnih o vitaminu K, a to su faktori II, VII, IX i X. Neki od tih faktora sastavni su dijelovi i PV–a i PTV–a. Općenito, bolesnici liječeni varfarinom obično imaju izolirano produženje PV–a, no ako se primjene izrazito velike doze varfarina može se produžiti i PTV.

U svakodnevnoj kliničkoj praksi, produženo PV i PTV uslijed terapijske primjene varfarina predstavlja jasan razlog produženja PV–a i PTV–a čim se pogleda bolesnikova terapijska lista. U rijetkim slučajevima produženo PV i PTV može biti posljedica potajnog ili slučajnog uzimanja varfarina. Namjerno uzimanje varfarina viđa se prvenstveno u bolesnika s težim psihijatrijskim poremećajima. Budući da mnogi od tih bolesnika uporno poriču uzimanje varfarina, u slučaju sumnje na namjerno uzimanje toga lijeka može se odrediti njegova razina u serumu.

Ako su PV i PTV produženi uslijed liječenja heparinom ili varfarinom, zaustaviti se ovdje.

Ako produženo PV i PTV nisu posljedica terapije heparinom ili varfarinom, proslijediti na 4. korak.

4. KORAK – Ima li bolesnik diseminiranu intravaskularnu koagulaciju (DIK), jetrenu bolest ili manjak vitamina K?

Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK), jetrena bolest i manjak vitamina K su glavni uzroci produženja PV–a i PTV–a. Navedene uzroke produženja PV–a i PTV–a podrobnije ćemo opisati u nastavku ovog koraka.

Manjak vitamina K

Za normalnu sintezu o vitaminu K ovisnih faktora koagulacije (II, VII, IX i X) potrebna je odgovarajuća opskrba vitaminom K. Kad vitamina K nedostaje, ovi faktori koagulacije ne obavljaju svoju zadaću kako treba i u osnovi su neaktivni. Kod manjka vitamina K, PV se produžuje prije PTV–a zbog kratkog poluvremena života faktora VII. Ako se manjak vitamina K pogoršava, može se zamijetiti produženje kako PV–a, tako i PTV–a. Uzroci manjka vitamina K nabrojani su u sljedećoj tablici.

UZROCI MANJKA VITAMINA K

NEODGOVARAJUĆI UNOS*

LIJEČENJE ANTIBIOTICIMA†

MALAPSORPCIJA‡

*Neodgovarajući unos je obično povezan s blagim stupnjem manjka vitamina K.

†Dva glavna izvora vitamina K su unos hranom i sinteza vitamina K u debelom crijevu od strane crijevnih bakterija. Primjena antibiotika može promijeniti crijevnu floru do te mjere da se bakterijska sinteza vitamina K poremeti. Nije rijetkost da je manjak vitamina K posljedica i neodgovarajuće prehrane i antibiotske terapije.

‡Svaki proces koji pogađa enterohepatičnu cirkulaciju može dovesti do poremećene apsorpcije vitamina topljivih u mastima, uključujući i vitamin K. Primjeri su primarna bilijarna ciroza, kolestatski hepatitis i drugi poremećaji kolestaze. Vitamin K se apsorbira prvenstveno u ileumu; zbog toga, bolesti crijeva poput sprue ili regionalnog enteritisa mogu također dovesti do malapsorpcije vitamina K.

Normalizacija PV–a i PTV–a nakon primjene vitamina K potvrđuje dijagnozu manjka vitamina K.

Bolest jetre

Kod teškog hepatitisa ili ciroze postoji smanjena sinteza o vitaminu K ovisnih faktora (II, VII, IX, X). S pogoršanjem jetrene bolesti može se smanjiti i faktor V. U puno kasnijem stadiju bolesti može se zamijetiti i manjak fibrinogena. Doista, kod oboljelih od jetrene bolesti može doći do manjka svih faktora koagulacije, osim faktora VIII (ne sintetizira se u jetri pa mu je vrijednost obično normalna ili povišena kod jetrene bolesti zbog odgovora akutne faze), zbog oštećenja sinteze. Zbog toga, premda je na početku produženo samo PV, s pogoršanjem bolesti razvija se i produženje PTV–a.

POREMEĆAJI KOAGULACIJE KOD BOLESTI JETRE

PRODUŽENO PROTOMBINSKO VRIJEME

PRODUŽENO PARCIJALNO TROMBOPLASTINSKO VRIJEME

SMANJENI BROJ TROMBOCITA USLIJED HIPERSPLENIZMA

POJAČANA FIBRINOLIZA (povišenje razgradnih produkata fibrina)*

PRODUŽENO VRIJEME KRVARENJA

ABNORMALNI FIBRINOGEN†

*U jetri se odvija sinteza antiplazmina, kao i klirens tkivnog aktivatora plazminogena (TPA). Kad je jetra bolesna ovaj je proces poremećen pa dolazi do pojačane fibrinolize.

†Abnormalni tip fibrinogena može se pojaviti u bolesnika sa hepatomom i cirozom (disfibrinogenemija).


Ponekad može biti teško razlučiti DIK od jetrene bolesti. Kod DIK–a je razina faktora VIII često niska, za razliku od jetrene bolesti kad je situacija suprotna.

Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK)

Kod DIK–a je koagulacijski sustav aktiviran pa dolazi do potrošnje faktora koagulacije i trombocita. Zbog toga se fibrin odlaže u mnogim malim krvnim žilama. Fibrinolitički sustav je također aktiviran pa se stvaraju razgradni produkti fibrina zbog cijepanja fibrina. Kad sinteza faktora koagulacije zaostaje za brzinom stvaranja fibrina, smanjuje se razina faktora koagulacije. Rezultat je produženje PV–a i PTV–a.

Premda se bolesnici s DIK–om klinički mogu očitovati jako izraženim krvarenjem ili trombozom, češće kliničkom slikom dominira krvarenje. Krvarenje se može iskazati kao ekhimoza, petehija ili purpura. Krvarenje nakon kirurškog zahvata ili nakon zbrinute traume, također bi trebalo navesti kliničara da posumnja na DIK.

Međutim, nije rijetko da manifestacije DIK–a prikriju znakovi i simptomi osnovne bolesti. Zbog toga bi kod svakog teškog bolesnika trebalo razmisliti i o pretragama na DIK.

Ako se sumnja na DIK trebalo bi odrediti PV, PTV, broj trombocita, fibrinogen i D–dimere.

Klasični laboratorijski nalazi kod bolesnika s DIK–om navedeni su u sljedećoj tablici.

KLASIČNI PATOLOŠKI LABORATORIJSKI NALAZI KOD DIK–a

PRODUŽENO PV*

PRODUŽENO PTV*

PRODUŽENO TROMBINSKO VRIJEME

SMANJEN BROJ TROMBOCITA†

SNIŽENJE FIBRINOGENA‡

SHISTOCITI U RAZMAZU PERIFERNE KRVI

POVIŠENJE RAZGRADNIH PRODUKATA FIBRINA

POVIŠENJE D–DIMERA#

*PV i PTV su u pravilu produženi u bolesnika s akutnim DIK–om. Premda mnogi bolesnici sa subakutnim ili kroničnim DIK–om također imaju produženo PV i PTV, ponekad PV i PTV mogu biti normalni.

†Premda je broj trombocita snižen u većine bolesnika s DIK–om, subakutni ili kronični DIK može se iskazati s normalnim brojem trombocita.

‡Kod bolesnika s normalnom razinom fibrinogena DIK se ne može isključiti. Valja se prisjetiti kako je fibrinogen reaktant ranog razdoblja, a mnoge od osnovnih bolesti povezanih s DIK–om mogu izazvati povišenje razine fibrinogena. Zbog toga, kad nastupi DIK razina se može sniziti samo do normalnih vrijednosti pa se zato DIK ne može isključiti ako se dobije nalaz normalne ili povišene razine. U takvim okolnostima može biti korisno serijsko određivanje fibrinogena. Niska razina fibrinogena uvijek predstavlja koristan nalaz, jer je DIK najčešći uzrok hipofibrinogenemije. Ostali uzroci hipofibrinogenemije su prirođeni manjak, teška jetrena bolest i primarna fibrinoliza.

¶Nalaz shistocita u razmazu periferne krvi podupire dijagnozu. Međutim, kliničar treba shvatiti kako se shistociti ne moraju naći kod svih bolesnika s DIK–om. Zapravo, ne nalaze se u oko 50% osoba s fulminantnim DIK–om.

¶Povišenje razgradnih produkata fibrina nalazi se u 85% do 100% bolesnika s DIK–om. Međutim, povišeni razgradni produkti fibrina nisu specifični za DIK, jer se nalaze također i u bolesnika s jetrenom bolesti. Specifičniju pretragu za DIK predstavlja određivanje D–dimera. D–dimer je jedan od razgradnih produkata fibrina koji se oslobađa lizom stvorenog fibrina. Može se otkriti pomoću specifičnih monoklonskih antitijela koja su usmjerena protiv njega. Ova antitijela neće reagirati s fibrinogenom ili razgradnim produktima fibrinogena.

#Pozitivna pretraga na D–dimer označava prisutnost od plazmina odcijepljenog, netopljivog, križno povezanog fibrina. Gotovo 100% bolesnika s DIK–om ima pozitivnu pretragu na D–dimer, što ju čini najpouzdanijom pretragom za dijagnozu DIK–a. Postoje dvije vrste pretrage na D–dimer; lateks aglutinacija i ELISA. U svrhu potvrđivanja dijagnoze DIK–a dostatan je lateks aglutinacijski test. Posljednjih je godina ustanovljeno da je pretraga na D–dimer korisna pri dijagnosticiranju tromboze velikih krvnih žila, poput duboke venske tromboze i plućne embolije. Kod tih je bolesnika bolje primijeniti ELISA test.

Stanja povezana s DIK–om nabrojana su u sljedećoj tablici.

STANJA POVEZANA S DIK–om

OŠTEĆENJE TKIVA

Asfiksija–hipoksija

Hipovolemični–hemoragični šok

Operacija

Hipertermija (toplotni udar)

Ishemija/infarkcija

Toplinska ozljeda (opekline, smrzotine)

Rabdomioliza

Masna embolija

Tjelesna trauma

ZLOĆUDNOST

Čvrsti tumori

Leukemija

INFEKCIJA

Bakterijska

Protozoalna

Virusna

Gljivična

VASKULARNI I CIRKULACIJSKI POREMEĆAJI

Plućna embolija

Akutni infarkt miokarda

Aneurizma aorte

Vaskulitis

Operacija krvnih žila

Širenje aorte

Intrakardijalni tumor

Maligna hipertenzija

Srčana premosnica

Ogromni hemangiomi, tumori krvnih žila

IMUNOLOŠKI POREMEĆAJI

Anafilaksija

Odbacivanje alotransplantata bubrega

Alergijske reakcije

Kawasakijeva bolest

Akutne hemolitične transfuzijske reakcije

Lijekovi (kinidin, interleukin–1)

Heparinom izazvana trombocitopenija

IZRAVNA AKTIVACIJA ENZIMA

Pankreatitis

Otrov zmije ili pauka

OSTALI POREMEĆAJI

Fulminantna nekroza jetre

Reyeov sindrom

Ciroza

Le Veenova shunt reinfuzija

ARDS

Hemolitično–uremični sindrom

Homozigotni manjak C ili S proteina

Sarkoidoza

Upalna bolest crijeva

Amiloidoza

Koncentrirana infuzija protrombinskog kompleksa

Sindrom hemoragičnog šoka s encefalopatijom

KOMPLIKACIJE TRUDNOĆE

Abrupcija posteljice

Slijepljena posteljica (placenta accreta)

Embolija plodovom vodom

Ruptura uterusa

Eklampsija i prereklampsija

Kronična tubarna trudnoća

Pobačaj induciran hipertoničnom otopinom

Degenerirani fibromiom

Nepobačeni mrtvi fetus ili neuspjeli pobačaj

NOVOROĐENAČKI DIK

Dva stanja koja se moraju razlikovati od DIK–a su teška jetrena bolest i fibrinogenoliza. Nalazi laboratorijskih pretraga kod ta dva stanja slični su onima kod DIK–a.

Pacijenti s teškom jetrenom bolesti mogu imati oštećenu funkciju sinteze, što dovodi do produženja PV–a i PTV–a. Uslijed hipersplenizma koji nastaje zbog portalne hipertenzije može se pojaviti trombocitopenija. Razgradni produkti fibrina mogu biti povišeni zbog fibrinogenolize. Prema tome, razlučiti tešku jetrenu bolest od DIK–a može biti vrlo teško. Međutim, tešku jetrenu bolest obično prati povišenje faktora VIII, za razliku od DIK–a.

Pretraga na D–dimer vjerojatno je najbolja postojeća pretraga za razlikovanje ovih dvaju stanja. Ona će biti abnormalna kod bolesnika s DIK–om, ali je u pravilu normalna u onih s teškom jetrenom bolesti.

Primarna fibrinoliza je drugo stanje koje valja razlikovati od DIK–a. Na sreću, ovo je stanje rijetko. Bolesti povezane s primarnom fibrinolizom su jetrena bolest, akutna promijelocitna leukemija, metastatski karcinom prostate i embolija plodovom vodom. Laboratorijske abnormalnosti kod primarne fibrinolize su sniženi fibrinogen, povišeni razgradni produkti fibrina, produženo PV, PTV i trombinsko vrijeme. Međutim, primarna fibrinoliza se obično ne očituje abnormalnim brojem trombocita, za razliku od DIK–a (osim kod jetrene bolesti koja se može očitovati niskim brojem trombocita zbog hipersplenizma). Pretraga na D–dimer je kod primarne fibrinolize obično normalna, premda ponekad nalaz može biti blago povišen. Abnormalno kratko vrijeme euglobulinske lize ugruška ukazuje na dijagnozu primarne fibrinolize.

Abnormalnosti koagulacijskih testova kod jetrene bolesti, manjka vitamina K, DIK–a i primarne fibrinolize uspoređene su u sljedećoj tablici.

Reprezentativni rezultati pretraga kod čestih poremećaja krvarenja u hospitaliziranih bolesnika

Pretraga PV PTV TV Fibrinogen Broj trombocita D– dimer VEL

Normalni

raspon

11–13,5 s

25–35 s

<30 s

150–450 mg/dL

150–350 K/µL

<0,5 µg/mL

<60
min

Rani manjak

vitamina K

18

32

21

225

250

<0,5

>60

Kasni manjak vitamina K

26

58

21

225

250

<0,5

>60

Rana bolest jetre

16

32

23

225

185

<0,5

>60

Kasna bolest jetre

22

63

45

75

60

1,0

30

Blagi DIK

12,5

22

36

190

250

1,5

>60

Teški DIK

24

86

45

65

40

4,8

>60

Blaga primarna

fibrinoliza

12,5

32

35

225

250

<0,5

15

Teška primarna fibrinoliza

22

72

60

55

250

<0,5

<15

PV = protrombinsko vrijeme

PTV = parcijalno tromboplastinsko vrijeme

TV = trombinsko vrijeme

VEL = vrijeme euglobulinske lize ugruška

Preneseno iz Goodnight SH, izd., Disorders of Hemostasis and Thrombosis: A Clinical Guide, 2. izd., McGraw–Hill, 2001.

Ako bolesnik ima manjak vitamina K, jetrenu bolest ili DIK, zaustaviti se ovdje.

Ako bolesnik nema manjak vitamina K, jetrenu bolest ili DIK, proslijediti na 5. korak.

5. KORAK – Kakav je ishod pretrage “miješanja”?

Pretraga “miješanja”, poznata i kao probir inhibitorom, izvodi se ponovnim određivanjem PV–a i PTV–a koristeći mješavinu koja se sastoji od jednakih dijelova bolesnikove plazme i normalne plazme. Pretraga “miješanja” pomoći će utvrditi je li produženje PV–a i PTV–a posljedica manjka faktora ili prisustva inhibitora faktora.

Ako pretraga “miješanja” dovede do normalizacije PV–a i PTV–a, radi se o manjku faktora. Ako se PV i PTV ne vrate unutar raspona normalnih vrijednosti to upućuje na prisustvo inhibitora faktora.

Ako se pretragom “miješanja” PV i PTV vrate na normalu, proslijediti na 6. korak.

Ako pretraga “miješanja” ne dovede do normalizacije PV–a i PTV–a, proslijediti na 7. korak.

6. KORAK – Manjak kojeg faktora bolesnik ima?

Ako pretraga “miješanja” dovede do normalizacije PV–a i PTV–a, kliničar bi trebao razmotriti postojanje manjka faktora. Budući da su i PV i PTV produženi, faktor koji nedostaje mora biti onaj koji im je zajednički. Prema tome, faktor mora biti sastavnica općeg puta koagulacije. Deficijencije faktora koje mogu izazvati produženje i PV–a i PTV–a navedene su u sljedećoj tablici.

MANJAK FAKTORA KOAGULACIJE
KOJI MOŽE IZAZVATI PRODUŽENJE I PV–a I PTV–a

FAKTOR I (fibrinogen)

FAKTOR V

FAKTOR II (protrombin)

FAKTOR X

Od gore nabrojanih deficijencija faktora češće se susreće manjak fibrinogena. Ako su ishodi pretraga na fibrinogen normalni trebalo bi učiniti pretrage na faktore II, V i X, kako bi se utvrdilo o manjku kojeg se faktora radi.

Kraj odlomka.

7. KORAK – Koju vrstu faktorskog inhibitora bolesnik ima?

Kad se PV i PTV pretragom “miješanja” ne vraćaju na normalu kliničar bi trebao razmotriti sljedeće uzroke:

Lupus antikoagulans je puno češći uzrok produženja PV–a i PTV–a nego postojanje faktorskog inhibitora. Da bi razlučio ove dvije mogućnosti kliničar bi trebao ispitati rezultate pretrage “miješanja”. Pretraga “miješanja” obuhvaća određivanje PV–a i PTV–a odmah, kao i 2 sata nakon dodatka normalne plazme. Lupus antikoagulans karakteristično dovodi do neposrednog produženja PV–a i PTV–a, uz sličnu vrijednost i 2 sata kasnije. S druge strane, inhibitori faktora karakteristično ovise o vremenu. Kad se normalna plazma doda plazmi koja sadrži antitijela na koagulacijski faktor dolazi do progresivnog produženja PV–a i PTV–a. Prema tome, ako se PV i PTV progresivno produžuju tijekom 2 sata, tada bolesnik vjerojatno ima inhibitor faktora.

Ako pretraga “miješanja” ukazuje na postojanje faktorskog inhibitora, kliničar bi trebao učiniti odgovarajuće pretrage na inhibitore faktora I, II, V i X. Zaustaviti se ovdje.

Ako pretraga “miješanja ukazuje na lupus antikoagulans, proslijediti na 8. korak.

8. KORAK – Ima li bolesnik lupus antikoagulans?

Naziv, lupus antikoagulans, u biti nije pravilan, budući da je opisan i u bolesnika koji nemaju SLE. Ostale bolesti povezane s postojanjem lupus antikoagulansa su lijekovima izazvan lupus i ostale autoimune bolesti. Pronađen je i u zdravih osoba. Osim toga, obično nije povezan s poremećajem krvarenja; dapače, neki bolesnici s lupus antikoagulansom pokazuju sklonost razvoju tromboze. Krvarenje je rijetko, osim ako lupus antikoagulans nije povezan s teškom trombocitopenijom ili manjkom faktora II.

Lupus antikoagulans je antifosfolipidno antitijelo. Kao takvo, veže se na razne fosfolipide. Fosfolipidi su potrebni za aktivaciju faktora koagulacije u koagulacijskom nizu. Vezanjem za fosfolipide, lupus antikoagulans ometa stvaranje ugruška i tako produžuje PTV. U nekim slučajevima može biti produženo i PV. U tih pacijenata VDRL test može biti lažno pozitivan.

BOLESTI POVEZANE S LUPUS ANTIKOAGULANSOM

IDIOPATSKE

AUTOIMUNE BOLESTI

Sistemski lupus eritematodes

Reumatoidni artritis

Sindrom primarnih antifosfolipidnih antitijela (APS)

Sindrom preklapanja

LIJEKOVIMA IZAZVAN LUPUS

Hidralazin

Prokainamid

Klorpromazin

Kinidin

Ostali

LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI

Maligni limfom

Leukemija vlasastih stanica

Waldenströmova makroglobulinemija

INFEKCIJA

Bakterijska

Virusna (HIV)

Protozoalna

ČVRSTI TUMORI

TRUDNOĆA

Postojanje lupus antikoagulansa je dokazano kad se zadovolje sljedeći kriteriji:

Test neutralizacije trombocita vrši se pomoću smrznutih trombocita. Smrznuti trombociti sadrže priličnu količinu fosfolipida na površini. Kad se dodaju u test za PTV, antifosfolipidna antitijela (lupus antikoagulans) će se vezati za trombocite.

Zbog toga, oni ne mogu omesti zgrušavanje, što dovodi do normalizacije PTV–a. Ovaj test potvrđuje prisutnost lupus antikoagulansa. Detaljnije o testu određivanja lupus antikoagulansa i dijagnostici antifosfolipidnog sindroma vidite u 10. koraku poglavlja Postupak s bolesnikom koji ima produženo PTV (a normalno PV) na str. 144.

Literatura

Brandt JT, Triplett DA, Alving B i sur., “Criteria for the Diagnosis of Lupus Anticoagulants: An Update”, Thromb Haemost, 1995, 74:1185–90.

Carey MJ and Rodgers GM, “Disseminated Intravascular Coagulation: Clinical and Laboratory Aspects”, Am J Haematol, 1998, 59:65–73.

Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, i sur., Hematology, Basic Principles and Practice, 3. izd., New York, NY: Churchill Livingstone, 2000.

Jandl JH, Blood, Textbook of Hematology, 2. izd., Boston, MA: Little, Brown and Company, 1996.

Lee GR, Forester J, Lukens J, i sur., Wintrobe’s Clinical Hematology, 10. izd., Baltimore, MD: Williams and Wilkins, 1999.

Martin BA, Branch DW and Rodgers GM, “Sensitivity of the Activated Partial Thromboplastin Time, the Dilute Russell’s Viper Venom Time and the Kaolin Clotting Time for the Detection of the Lupus Anticoagulant: A Direct Comparison Using Plasma Dilutions” Blood Coag Fibrinolysis, 1996, 7:31–8.

Algoritmi:
↑ PV / ↑ PTV
Algoritam 158: ↑ PV / ↑ PTV